请教高人，先天性大脑毛细血管畸形的治疗

AVM 的治疗包括手术切除、血管内栓塞（介入治疗）及立体定向放射治疗，这 3 种方法可单独使用，也可联合应用。

一、显微外科手术

迄今为止，手术切除脑动静脉畸形因其疗效迅速、治愈率较高，仍是本病最理想的治疗手段。但是AVM的Spetzler分级越高，手术风险就越大。部分患者因血管畸形破裂出血导致脑疝危象时，需先开颅清除血肿，病情稳定后再进行血管造影检查，根据检查情况制定进一步的处理方案。

二、立体定向放射外科治疗

利用现代立体定向技术和计算机功能，将大剂量的高能射线束从多个角度和方向一次性聚焦在靶点组织上达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前，应用最多的是伽玛刀，经伽玛刀照射治疗后， AVM可逐渐闭塞。畸形血管病灶越大，伽玛刀治疗的疗效也渐差；另外，伽玛刀治疗完全显效需2年以上。一般认为AVM最大径小于3cm，位于重要功能区或脑深部的小型病灶，全身状况不能耐受开颅手术者，及手术切除或血管内介入栓塞后残留病灶是选择此治疗的适应证。

三、血管内栓塞治疗脑AVM （介入治疗）

四、综合治疗

根据血管畸形的具体情况，选择两种或两种以上的方法联合应用。如，先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽玛刀治疗；手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗；或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗，等等。

五、保守治疗：

对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者，可以考虑保守治疗。让患者了解 AVM的自然疾病过程，尽量不影响其工作和生活，指导患者保持良好的生活习惯和规律，避免过度疲劳和心情激动，控制血压，给予抗癫痫和其他对症治疗等。

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脑血管畸形的栓塞治疗

血管内介入治疗目前已是国内外治疗脑血管畸形（AVM）不可或缺的重要措施之一。制定治疗方案时，需针对每一个具体的病例，明确栓塞治疗的可行性和目的，力争以尽可能小的代价获得最大的利益。

具体来讲，AVM 介入治疗目的如下：

（1）部分性栓塞：
主要是针对动静脉畸形内的出血因素如动脉瘤进行栓塞，以降低出血的风险；或针对高流量的动静脉瘘进行栓塞改变脑部的血流动力学，以缓解患者的临床症状如癫痫、脑缺血等。

（2）治愈性栓塞：
即完全栓塞畸形血管团。使畸形血管团和引流静脉不再显影，必须有长期随访未再通的证据。

（3）综合治疗的一部分：
即手术切除前或立体定向放射治疗前栓塞，以有利于手术的进行或放射外科的治疗。据文献报道，结合血管内介入治疗，可将放疗和手术治疗AVM的疗效提高25%。

（4）急诊治疗：
少数脑动静脉畸形患者可反复发生急性出血，应急诊造影和栓塞，主要是处理供血动脉、畸形血管团或引流静脉的假性动脉瘤，减少再破裂出血的发生。

虽然目前介入栓塞治疗达到治愈性栓塞的比例不高，但是其他治疗目的的实现仍有助于脑 AVM 的整体治疗，给患者带来益处。

长期以来，人们一直在尝试采用各种栓塞材料和技术治疗脑 AVM。曾经用以栓塞脑 AVM 的材料有各种固体颗粒、丝线、酒精、微弹簧圈等，但均因为栓塞效果不可靠、再通率很高而仅用于外科手术前栓塞，不能作为永久性栓塞。目前临床应用较为广泛的是一种液体栓塞剂：氰基丙烯酸正丁酯（NBCA），它和血液接触后就能发生聚合，从而起到永久栓塞的效果。但是，NBCA 操作要求高，有粘管的危险性，不能长时间注射，因此对于较大的脑 AVM 栓塞疗效仍很不理想。以往文献报告采用 NBCA 栓塞，单纯栓塞治愈率仅4%～7.7%。对于巨大型脑 AVM 采用 NBCA 栓塞，往往需要反复多次的栓塞才能达到放射外科治疗的标准，治疗周期长，费用昂贵。

近年来，新型液态栓塞剂 Onyx 应用于临床，使脑AVM的栓塞治愈率有所提高。Onyx 是美国 MTI 公司研发生产的一种全新液态栓塞剂，它是次乙烯醇异分子聚合物（EVOH）溶解于二甲基亚砜（DMSO）形成的简单混合体，其中加入微粒化钽粉，使之在X线下可视。Onyx 不粘导管，可以长时间缓慢注射，以达到在畸形团内的良好弥散。对于巨大型脑 AVM，可以通过1～2次的 Onyx 栓塞就达到放射外科治疗的标准，明显缩短了治疗周期，降低了治疗费用。另外，通过对 Onyx 栓塞治疗患者的血管造影随访，有研究者发现由于 Onyx 栓塞实现了栓塞剂对畸形团的灌注，减少了再通和复发的可能性。因此，有研究者认为， Onyx 是迄今为止治疗脑 AVM 的较好栓塞材料，扩展了 AVM 介入治疗的适应证，并有望提高介入治疗的疗效。但是，10%～20%的并发症率是神经介入医师在选择血管内栓塞治疗时的主要顾虑之一。

由于脑血管畸形的复杂血流动力学，以及缺乏理想的栓塞材料，AVM 单纯血管内栓塞治疗的治愈率一直比较低。研制新型更优的栓塞材料有望提高 AVM 介入治疗的疗效和扩大适应证。