大前庭导水管综合征是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多为2岁左右发病，感旦厂测断爻登诧券超猾冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。
